Skip Label

Glossar und häufig gestellte Fragen zu GPP

Fragen an Ihren Arzt

glossar-u-haufig-gestellte-fragen

Glossar u. häufig gestellte Fragen

Begriffsglossar

Nachstehend finden Sie eine Liste mit Begriffen, die im Gespräch über GPP häufig verwendet werden, zusammen mit ihren Definitionen:

alles-anzeigen

Eine Schädigung der Lunge, die das Eindringen von Flüssigkeit in die Lunge ermöglicht. Dies ist eine lebensbedrohliche Krankheit, bei der das Atmen schwierig wird und der Sauerstoff nicht ins Blut gelangt.27

Bei einer Autoimmunkrankheit kann das natürliche Abwehrsystem des Körpers den Unterschied zwischen eigenen Zellen und fremden Zellen (wie Viren und Bakterien) nicht erkennen und veranlasst den Körper, versehentlich gesunde Zellen anzugreifen. 28.29

Eine autoinflammatorische Krankheit tritt bei den Reaktionen des angeborenen Immunsystems auf. Abwehrzellen des Körpers richten sich irrtümlich gegen das körpereigene gesunde Gewebe und signalisieren dem Körper, es anzugreifen. Dies kann intensive Episoden von Entzündung verursachen, die zu Symptomen wie Fieber, Ausschlag oder Gelenksschwellungen führen. 30

Ein medizinisches Verfahren, bei dem eine kleine Probe von Körpergewebe entnommen wird, um sie unter einem Mikroskop zu untersuchen.31

Symptome, die plötzlich auftreten und auf der Haut sichtbar werden.32

Eine Verstärkung der Schwere einer Krankheit oder ihrer Anzeichen und Symptome.33

Eine Hautrötung, die durch eine Infektion oder Medikamente ausgelöst werden kann34

Ein Ausbruch, bei dem die Anzahl oder Intensität von Symptomen vorübergehend ansteigt35

Allgemeines Gefühl von Unwohlsein, Krankheit oder mangelndem Wohlbefinden36

alles anzeigen

Die häufigste Art von Psoriasis. Sie verursacht gewöhnlich trockene, gerötete Hautläsionen (Plaques), die von silbrigen Schuppen bedeckt sind. 37

Kleine, entzündete, mit Eiter gefüllte Blasen auf der Hautoberfläche38

Schuppende Haut ist trockene, brüchige oder sich ablösende Haut. Schuppende Haut tritt auf, wenn die Außenschicht der Haut, die Epidermis, abblättert. Ein Symptom vieler Krankheiten, das unbehandelt zu medizinischen Komplikationen führen kann.39

Die extreme Reaktion des Körpers auf eine Infektion. Sepsis tritt auf, wenn eine Infektion, die Sie bereits haben, eine Kettenreaktion in Ihrem gesamten Körper auslöst. Dies ist ein lebensbedrohlicher medizinischer Notfall.40

Betreffen den gesamten Körper, nicht ein einzelnes Organ oder einen einzelnen Körperteil.41

Behandlung mit Substanzen, die über den Blutkreislauf verteilt werden und Zellen im gesamten Körper erreichen und auf sie einwirken. Systemische Therapien behandeln den ganzen Körper, nicht nur einen bestimmten Bereich und bekämpfen die Krankheit von innen heraus.42,43

Behandlung, die sich auf die Hautoberfläche konzentriert44

UV-Strahlen sind in natürlichem Sonnenlicht vorhanden. Bei einer Therapie mit ultraviolettem Licht oder Fototherapie wird die Haut in regelmäßigen Abständen für eine bestimmte Zeit einer künstlichen UV-Lichtquelle ausgesetzt.45

Häufig gestellte Fragen

alles anzeigen

GPP ist eine seltene Art von Psoriasis.1 Es handelt sich um eine lebenslange, anhaltende autoinflammatorische Krankheit, die leider lebensbedrohlich sein kann.6 Unbehandelt kann sie zu Komplikationen wie Sepsis (Infektion), Nierenversagen, Herzversagen und akutem respiratorischem Distresssyndrom (Flüssigkeit in der Lunge) führen.3

Menschen mit GPP erleben Episoden oder Schübe mit großen Flächen geröteter, entzündeter Haut, die mit schmerzhaften Pusteln bedeckt ist. Pusteln sind entzündete, mit Eiter gefüllte Bläschen (Läsionen) auf der Hautoberfläche, die zu schuppiger und brüchiger Haut, Juckreiz und Schmerzen führen können.10,11 GPP kann mit oder ohne Plaque-Psoriasis und mit oder ohne allgemeine (systemische) Symptome wie Fieber, Gelenkschmerzen oder extreme Müdigkeit auftreten.3

Werfen Sie hier einen Blick auf die vollständige Liste von GPP-Symptomen.

Leider ist nicht genau bekannt, was GPP verursacht. Einige Menschen sind von Natur aus dafür anfällig, aber es kann auch von Dingen wie Stress, bestimmten Medikamenten oder Schwangerschaft ausgelöst werden.7

GPP ist nicht ansteckend, Sie können es also nicht von jemand anderem bekommen oder weitergeben.4 Es ist eine autoinflammatorische Krankheit.12

GPP kann oft mit Plaque-Psoriasis verwechselt werden, aber es sind zwei grundlegend verschiedene Krankheiten mit unterschiedlichen Symptomen. 4 GPP ist eine autoinflammatorische Krankheit, Plaque-Psoriasis eine Autoimmunerkrankung.12 Sie werden von verschiedenen Prozessen im Körper verursacht und daher unterschiedlich behandelt.12,17

Sehen Sie sich dieses Video an, um mehr über die Unterschiede zwischen GPP und Plaque-Psoriasis zu erfahren. 

GPP-Schübe werden als Episoden schmerzhafter Pusteln auf großen Hautflächen definiert.7 Diese sind gerötet, juckend, schmerzhaft und für andere weithin sichtbar. Sie können von Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit und Übelkeit begleitet werden und erhebliche mentale und psychische Belastungen verursachen.7,8,9

Menschen mit GPP leiden unter Pusteln, die sich oft ausbreiten und miteinander verbinden und tage- oder wochenlang bestehen bleiben.12 GPP kann persistierend, wobei die Symptome monatelang anhalten, oder rezidivierend sein, d. h. Symptome verschwinden und kehren dann wieder.3

Wenn Sie spüren, dass ein Schub bevorsteht, kontaktieren Sie sofort Ihren Arzt. Wenn Sie erste Anzeichen eines Schubes sehen oder spüren (auch wenn sie leicht sind), rufen Sie Ihren Arzt (Dermatologen) an oder gehen Sie ins Krankenhaus. Sie brauchen möglicherweise eine Notfallversorgung.

Laden Sie die Broschüre mit praktischen Tipps zum Management von Schüben herunter und erfahren Sie, was Sie tun müssen, wenn Sie spüren, dass ein Schub bevorsteht.

Ein Kompetenzzentrum (Centre of Excellence - CoE) für GPP ist eine Gesundheitseinrichtung, an die Sie für die Diagnose oder das Krankheitsmanagement überwiesen werden können. Die CoEs bestehen entweder aus einer Einzelperson oder einer Gruppe von medizinischen Fachkräften, die über das höchste Maß an Fachwissen in Dermatologie, einschließlich GPP, verfügen. 

Laden Sie die Broschüre herunter, um mehr über CoEs und den Überweisungsprozess zu erfahren.

Zuerst sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, ob Sie überwiesen werden müssen. Er kann Sie bezüglich des Verfahrens und der Schritte für eine Überweisung beraten.

  1. Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014;53(6):676-684. doi:10.1111/ijd.12070
  2. Strober B, et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541. doi:10.1007/s13555-021-00493-0
  3. Ly K, et al. Diagnosis and screening of patients with generalized pustular psoriasis. Psoriasis (Auckl). 2019;20;9:37-42. doi: 10.2147/PTT.S181808
  4. Pustular Psoriasis [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/pustular/
  5. Global Commission to End the Diagnostic Odyssey for Children with a Rare Disease [Internet]. Global Commission. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.globalrarediseasecommission.com/report
  6. Strober B, Leman J, Mockenhaupt M, Nakano de Melo J, Nassar A, Prajapati VH, Romanelli P, Seneschal J, Tsianakas A, Wei LY, Yasuda M, Yu N, Hernandez Daly AC, Okubo Y. Unmet Educational Needs and Clinical Practice Gaps in the Management of Generalized Pustular Psoriasis: Global Perspectives from the Front Line. Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(2):381-393. doi: 10.1007/s13555-021-00661-2
  7. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol. 2018;178(3):614-618. doi: 10.1111/bjd.16232
  8. Pustular psoriasis [Internet]. The Psoriasis and Psoriatic Arthritis Alliance. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.papaa.org/
  9. Sampogna F, et al. IDI Multipurpose Psoriasis Research on Vital Experiences (IMPROVE) investigators. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. Br J Dermatol. 2006;154(5):844-9. doi: 10.1111/j
  10. Pustular Psoriasis. [Internet]. WebMD.com. 2023 [cited 31 January 2023]. Available from: https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/psoriasis/pustular-psoriasis
  11.  Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface
  12. Gooderham MJ, et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi: 10.1080/1744666X.2019.1648209
  13. Generalized pustular psoriasis [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/generalized-pustular-psoriasis/
  14. Navarini AA, et al. ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi: 10.1111/jdv.14386
  15. Pustular psoriasis: treatment options. [Internet]. American Academy of Dermatology. 2022 [cited 10 March 2022]. Available from: https://www.aad.org/public/diseases/psoriasis/treatment/genitals/pustular
  16. Skalicky A, et al. Symptom experience of patients with generalized pustular psoriasis (GPP). Value in Health. 2020;23(suppl 1):S345. doi:10.1016/j.jval.2020.04.1310
  17. Johnston A, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi: 10.1016/j.jaci.2016.08.056
  18. Robinson A, et al. Treatment of pustular psoriasis: From the Medical Board of the National Psoriasis Foundation. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012;67(2):279-288. doi: 10.1016/j.jaad.2011.01.032
  19. Liang Y, et al. Psoriasis: a mixed autoimmune and autoinflammatory disease. Curr Opin Immunol. 2017;49:1-8. doi:10.1016/j.coi.2017.07.007
  20. Benjegerdes K, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis: Targets and Therapy. 2016;6:131-144. doi: 10.2147/PTT.S98954
  21. Choon SE, et al. Clinical Course and Characteristics of Generalized Pustular Psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2022;23(Suppl 1):21-29. doi: 10.1007/s40257-021-00654-z
  22. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020;100(3):adv00034. doi: 10.2340/00015555-3388
  23. Pustular Psoriasis [Internet]. eMedicineHealth. 2022 [cited 4 March 2022]. Available from: https://www.emedicinehealth.com/pustular_psoriasis/article_em.htm
  24. ClinicalTrials.gov. [Internet] A 5-year Study to Test BI 655130 in Patients With Generalized Pustular Psoriasis Who Took Part in Previous Studies With BI 655130 - Full Text View - Clinicaltrials.gov. 2022 [cited 5 April 2022]. Available from: https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03886246?cond=Generalised+Pustular+Psoriasis&draw=2&rank=5
  25. Sampogna F, et al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. British Journal of Dermatology. 2006;154(5):844-849. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.07071.x
  26. Pfohler C, et al. Psoriasis vulgaris and Psoriasis pustulosa; Epidemiology, Quality of Life, Comorbidities and Treatment. Current Rheumatology Reviews. 2013;9(1):2-7. doi: 10.2174/1573397111309010002
  27. Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) [Internet]. Lung.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/ards
  28.  What Are Common Symptoms of Autoimmune Disease? [Internet]. Hopkinsmedicine.org. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.hopkinsmedicine.org/health/wellness-and-prevention/what-are-common-symptoms-of-autoimmune-disease
  29. Autoimmune Diseases [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/autoimmunediseases.html
  30. Autoimmune Diseases May Have Features of both Autoimmune and Autoinflammatory Diseases - ENTtoday [Internet]. ENTtoday. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.enttoday.org/article/autoimmune-diseases-may-have-features-of-both-autoimmune-and-autoinflammatory-diseases/?singlepage=1&theme=print-friendly
  31. Biopsy [Internet]. nhs.uk. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/biopsy/
  32. Eruption [Internet]. Tabers.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.tabers.com/tabersonline/view/Tabers-Dictionary/731677/all/eruption#:~:text=1.,the%20skin%20or%20mucous%20membrane
  33. Definition of exacerbation [Internet]. Rxlist.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.rxlist.com/exacerbation/definition.htm
  34. Erythema [Internet]. Drugwatch.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.drugwatch.com/health/rash-and-skin-disorders/erythema/#:~:text=Erythema%20is%20a%20type%20of,from%20mild%20to%20life%20threatening
  35. How to recognise Fibromyalgia flares [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 10 June 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/315646#what-is-a-fibromyalgia-flareup
  36.  Malaise [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003089.htm
  37. Psoriasis - Symptoms and causes [Internet]. Mayo Clinic. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/psoriasis/symptoms-causes/syc-20355840#:~:text=Plaque%20psoriasis%20is%20the%20most,plaques)%20covered%20with%20silvery%20scales
  38. Pustules [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/003234.htm#:~:text=Pustules%20are%20small%2C%20inflamed%2C%20pus,lesions)%20on%20the%20skin%20surface
  39. Scaling skin: Pictures, causes, treatment, and prevention [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/323967#_noHeaderPrefixedContent
  40. What is sepsis [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cdc.gov/sepsis/what-is-sepsis.html
  41. Systemic [Internet]. Medlineplus.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://medlineplus.gov/ency/article/002294.htm
  42. Systemic therapy [Internet]. National Cancer Institute. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/systemic-therapy
  43. Systemic vs. topical psoriasis treatments: What to know [Internet]. Medicalnewstoday.com. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.medicalnewstoday.com/articles/btc-systemic-vs-topical-psoriasis-treatments
  44. Using medication: Topical medications [Internet]. Ncbi.nlm.nih.gov. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK361003/
  45. Phototherapy [Internet]. National Psoriasis Foundation. 2022 [cited 6 May 2022]. Available from: https://www.psoriasis.org/phototherapy/